ORGANISMO PAULINA CARLUCCIO EPIDERMOLISIS BULLOSA ARGENTINA. NIÑOS PIEL DE CRISTAL

LOS PADRES APORTAN SUS EXPERIENCIAS Y NOS ACONSEJAN. Sandra Gagliardi

2008-10-04T14:56:00.002-03:00

Soy mamá de una adolescente con epidermolisis, y además soy enfermera y quería agregar algunas recomendaciones para las curaciones y baños:
- Las pastillas de permanganato de potasio deben dejarse en la bañera solamente hasta que el agua tome un tinte rosado, no más tiempo porque es tóxico.
- También se puede usar para el baño diario jabón Dove, que suaviza la piel y es más económico, no produce prurito.
- Para las curaciones no es necesario utilizar guantes estériles, ya que si no se conoce la técnica de colocación y uso de los mismos, se contaminan con el uso. Además un buen lavado de manos con jabón antes de hacer la curación, y secarse con una toalla limpia es suficiente para evitar infectar las lesiones.
- No se debe utilizar mupirocina (Bactroban, mupax) si las lesiones no están infectadas, porque los gérmenes de la piel se hacen resistentes a este antibiótico, y en caso de una infección real no sería efectivo.
- Siempre en caso de secreciones purulentas o fiebre, se debe consultar al pediatra o médico de cabecera, ya que puede ser necesario el uso de antibióticos por vía oral.
- Si se usan vendas de gasa, para que no se peguen y la lesión cicatrice más rápido, el platsul es muy efectivo. También se puede usar vaselina sólida, cuidando de mantener el recipiente siempre limpio, y no meter los dedos en los ungüentos, sino los pedazos de gasa que van a ir sobre la lesión, para no contaminar la crema. La molestia de la vaselina es que mancha la ropa...
- Estas medidas quizás sean más prácticas, y estén más al alcance económico de todos.

En el hospital Garrahan, a los niños con mucho prurito les administran medicación como difenhidramina (benadryl), Ataraxone, Omega 100 (gotas). Esto siempre dosificado y recetado por un médico, pero es medicación efectiva, que no produce acostumbramiento y ayuda a descansar, sobre todo a la noche.
Espero que este pequeño aporte sirva y seguimos en contacto.

RADIO ETER,PROGRAMA CARA o SECA , SE HABLARÀ SOBRE EPIDERMOLISIS

2008-09-28T17:35:00.003-03:00

Queremos informarles que este miercoles 1 de Octubre entre las 9 y 9:30hs, se realizara una nota en Radio Eter en el programa Cara o Seca, donde se hablarà sobre Epidermolisis Bullosa, a todos quienes quieran escuchar la nota y conocer un poquito sobre esta patologìa desde la vivencia de una familia donde uno de sus hijos tiene EB, podràn hacerlo entrando en www.radioeter.com.ar

COMO ENVIAR AYUDA GRATUITA A CORDOBA PARA LAS HERMANITAS MALDONADO

2008-09-28T17:26:00.003-03:00

A todos los que deseen ayudar y hacer llegar a la Familia Maldonado de Còrdoba,lo que les halla podido ser posible juntar, les pedimos por favor comunicarse con nosotros , ya que gracias a la Red Solidaria hemos conseguido enviar la ayuda en forma gratuita.
Por eso les pedimos se comuniquen a los telefonos que figuran al comienzo de la pagina para informarles cual es el procedemiento.
Desde ya muchisimas gracias por su ayuda y aporte.

Una Imagen vale màs que mil palabras, es la realidad de nuestros niños Mariposas o piel de Cristal

2008-09-23T19:13:00.001-03:00

RESPONDIENDO A LAS INQUIETUDES DE QUIENES NOS VISITAN y SE COMUNICAN

2008-09-18T02:36:00.004-03:00

Actualmente es posible realizar un diagnóstico prenatal mediante biopsia de la placenta a fetos de alto riesgo. El gen responsable de algunas de las formas de EB se conoce desde 1986, encontrándose la mutación en el gen 3p (21) que codifica para la proteína del colágeno tipo VII, componente de las fibras de anclaje que forman la unión dermo-epidérmica.Esto no quiere decir que no exista o no halla colàgeno entre la dermis y la epidermis en los afectados de Epidermolisis.
De acuerdo a los diferentes tipos de mutaciones que se producen en este cromosoma se pueden predecir las diferentes variedades de la (EADR)Epidermolisis Ampollar Distròfica Recesiva.Es esencial definir la variedad
por el amplio rango de severidad clìnica que tiene, lo que a su vez, determina importantes diferencias en el pronòstico.
Por esa razòn se aconseja en la medida de lo posible se realicen los estudios necesarios para poder diagnosticar el tipo de Epidermolisis del recien nacido para saber como debemos manejarnos y como bien se menciona en el parrafo anterior saber con exactitud el pronòstico.

INFORMACIÒN IMPORTANTE,PARA QUIENES LA SOLICITARON.

2008-09-13T19:01:00.003-03:00

La siguiente informaciòn es para todos los que la solicitaron y sirve ademàs para informar a quienes no saben con que tipo de medicamentos o que utilizan los afectados con Epidermolisis Bullosa o Ampollar.
***************************
Se utiliza para la higiene diaria en la tina o bañadera como antisèptico,Permanganato de Potasio al 0,50% en una pastilla que se disuelve en el agua en una proporciòn de media bañadera de agua,Pervinox soluciòn o bien, jabòn concentrado o jabòn liquido diluìdo en el agua de la bañadera.Para el baño tambien puede utilizarse Jabòn de Avena o Aveno,ya que sus componentes ayudan aliviar la picazòn y no tiene contraindicaciones.
Agujas Hipodermicas Descatables,para pinchar y hacer que drenen las ampollas y evitar de ese modo que se agranden y que se pueda correr la piel de las mimas.Guantes Estèrilizados Descatables, para evitar trasmitir en las curaciones cualquier bacteria,pomadas en las lesiones como: Pumax,Bactroban que contengan antibiotico como lo es Mupirocina,lo que evita infecciones o sobre infecciones.Apositos que eviten que las vendas se peguen y ayuden a la cicatrizaciòn de las lesiones como por ejemplo:Adaptic,* Linitul,*Mepitel,*Mepilex,estos que hemos marcado * son apositos que no estàn a la venta en nuestro pais, si en EE.UU o Europa, si Adaptic que son de Johnson&Johnson.Tambien existen unos apòsitos no adherentes que ademàs ayuda a regenerar con màs rapidez las lesiones por su compuesto y casi no dejan cicatriz y son DuoDerm Thim,que sì estàn a la venta en nuestro paìs.Vendas para envolver las lesiones:Venda tipo Cambric Indesmallable de 20cmts.ya que se puede cortar de acuerdo a la necesidad.Cremas Nutritivas como: Dermaglos,Bagovit A,Lipikar Baume,etc.que ayuda a que la piel mantenga la elasticidad y nutrida para evitar la resequedad y que se escame.Otro producto que se puede utilizar ante la resequedad de la piel y para evitar que las escaras que la resequedad produce terminen por lesionar la piel es:Aerogal Nº4 , que contiene aceite de Siliconas.
Esto es en cuanto a la piel de sus cuerpitos para saber con que tratar sus lesiones y zonas que no estàn lesionadas.
Ahora en cuanto a la mucosa o boca cuando salen ampollas se debe de igual modo pinchar estas ampollas ya que las mismas producen malestar y dolor, y hacen que con ellas sea imposible comer , y ante una yaga abierta en la mucosa o boca se puede utilizar : Ernex, sprait es un compuesto sabor menta que ayuda a que cicatrice rapidamente ademàs de alibiar el dolor y ardor.
En cuanto a la higiene bucal, se debe controlar diariamente porque en muchos de los casos de Epidermolisis màs severas,los dientes sufren una hipoplàsia, osea que los dientes estàn huecos y su deterioro es en forma inmediata ni bien sufren de alguna carie, y una de las pastas recomendadas es:Fluorogel, que viene sabor menta o frutal,por esa razòn es que se hace incapiè en la higiene bucal por el pronto deterioro de las piezas, para evitar de alguna manera tener que llegar a la perdidas de las piezas, debiendo llegar a conductos, pernos y coronas, hasta el implante,siempre y cuando los huevos tanto de maxilar inferior y superior lo permitan.
*En cuanto a las pomadas que se pueden usar sobre las heridas , se recomienda alternarlas porque producen acostumbramiento y termina por no hacer el efecto deseado,si bien hay otras pomadas como por ej: Fucicort,Bacticord,Quadriderm,no es recomendable su uso prolongado porque al tener corticoide esto no favorece a la piel, y no permite la epitelizaciòn de la misma.

Esto es solo parte de la informaciòn que vamos a ir de proporcionando sobre los tipos de medicamentos, que se utilizan para tratar a quienes padecen Epidermolisis, lo que esperamos sea de utilidad,de ayuda y de informaciòn para todo el que lo necesite y para quienes puedan colaborar con cualquiera de estos para las muchas familias de nuestro pais que no tiene medios econòmicos para poder comprarlo y que mucho necesitan para los cuidados de sus hijos para que puedan tener una mejor calidad de vida.
Muchas Gracias

DOS HERMANITA CON EPIDERMOLISIS NECESITAN AYUDA , ELLAS SON DE CORDOBA.

2008-08-22T02:33:00.004-03:00

JULIETA MALDONADO DE 10AÑOS Y LOURDES MALDONADO DE 9 AÑOS SON HERMANAS Y AMBAS PADECEN EPIDERMOLISIS, NACIERON Y VIVEN EN LA PROVINCIA DE CORDOBA,VIVEN EN EL BARRIO JOSÈ IGNACIO DÌAZ,UN BARRIO ALEJANDO DE CORDOBA CAPITAL Y MUY PRECARIO.NO RECIBEN AYUDA DE NADIE, NI SIQUIERA DEL GOBIERNO, NO TIENEN PENSIÒN,NI SUBSIDIO NADA.SON 5 HERMANOS SOLO ELLAS TIENEN EPIDERMOLISIS TODOS VIVEN CON SUS ABUELOS Y UNA TIA YA QUE SUS PADRES LOS ABANDONARON TANTO A ELLAS COMO A SUS HERMANOS, AMBAS TIENEN SUS DEDOS PEGADITOS TANTO EN MANOS Y PIES, EL GRADO DE EPIDERMOLISIS ES UNA DISTROFICA UN TANTO MÀS COMPLICADA PORQUE LES HA AFECTADO MUCHO MÀS EN ESÒFAGO Y LA VISTA, A TAL PUNTO QUE SUELEN QUEDAR CIEGUITAS POR UNOS DÌAS, ADEMÀS DE QUE NO CUENTAN CON EL CONTRO MÈDICO ADECUADO PARA ESTE TIPO DE PATOLOGÌA Y TIENEN OBVIAMENTE MUCHAS CARENCIAS. POR ESTA RAZÒN ES QUE PEDIMOS A TODOS LOS VISITANTES Y LOS QUE NO LO SON DE ESTA PAGINA,QUE POR FAVOR SE SOLIDARISEN CON ESTAS HERMANITAS QUE NECESITAN MUCHO DE NUESTRA AYUDA, Y LO QUE LOS ABUELOS HAN MANIFESTADO NECESITAN SON, CREMAS DERMAGLOS, BAGOVIT,POMADAS ANTICEPTICAS COMO POR EJEMPLO BACTROBAN o MUPAX QUE CONTIENEN MUPIROCINA,VENDAS,ANTICEPTICOS COMO PERVINOX,ROPA,CALZADO Y TODO LO QUE PUEDAN PARA QUE ESTÀS NIÑAS, PARA QUE EL SUFRIMIENTO DE AMBAS PUEDA SER MENOR Y LLEVAR UNA VIDA MÀS DIGNA Y QUE PUEDAN IR MEJORANDO SU CALIDAD DE VIDA, YA QUE EN HONOR A LA VERDAD EL BARRIO QUE EN PRINCIPIO HE DICHO ES HUMILDE , NO ES MÀS NI MENOS QUE UNA VILLA MISERIA. Y ADEMÀS DE HACER ESTE PEDIDO SOLIDARIO A TODA LA POBLACIÒN ARGENTINA, HAGO INCAPIE EN QUE SEA EL PROPIO GOBERNADOR DE LA PROVINCIA DE CORDOBA JUAN SCHARIETTI, QUIEN SE OCUPE DE DAR LA AYUDA DEFINITIVA Y TODO LO NECESARIO A ESTA NIÑAS OTORGANDOLES LO QUE POR LEY LES CORRESPONDE COMO ES UNA PENSIÒN A CADA UNA,LA ATENCIÒN DE LOS DISTINTOS ESPECIALISTAS CON UN CONTROL CONTINUO PARA SU PATOLOGÌA, Y UNA VIVIENDA DIGNA DONDE NO CORRAN EL RIESGO DE INFECTARSE Y DE QUE NO ESTÈN EXPUESTAS A INFECCIÒNES, COMO DE SEGURO LO ESTÀN Y CUANTO MÀS SINO CUENTAN CON LOS MEDICAMENTOS NECESARIOS PARA SUS CURAS DIARIAS, YA QUE PARA ESTA ENFERMEDAD LO PRIMORDIAL ES CONTAR CON UNA TOTAL ASEPSIA. A TODO EL QUE PUEDA AYUDAR COMUNIQUESE EN ESTA PAGINA O BIEN DEJO ACÀ LOS MAILS DE LAS PERSONAS QUE ESTÀN ACARGO DE JUNTAR TODO LO QUE SE PUEDA PARA LAS HERMANITAS MALDONADO Y LAS DIRECCIÒNES SON LAS SIGUIENTES:migue@qenti.com.ar o ncane@qenti.com.ar
A TODOS MUCHAS GRACIAS.

DONDE SE DEBE ENVIAR LA AYUDA PARA ALEXANDER.

2008-08-21T16:13:00.004-03:00

AQUÌ DEJAMOS LA DIRECCIÒN DE LA CASA DE LA FAMILIA DEL BEBÈ ALEXANDER BENJAMÌN RIVERO, DIRECCIÒN QUE FUERA SOLICITADA POR MUCHAS PERSONAS QUE QUIERE HACER LLEGAR LA AYUDA POR ELLOS MISMOS A LA FAMILIA.BARRIO CRISTO REDENTOR m.B CASA 10.LAS HERAS MENDOZA CODIGO POSTAL 5539.
A TODAS AQUELLAS PERSONAS QUE PUDIERAN AYUDAR O YA HALLAN HECHO LLEGAR CUALQUIER TIPO DE AYUDA MUCHAS GRACIAS.

ALEXANDER BENJAMÌN DE 1 MES Y ONCE DÌAS, CON EPIDERMOLISIS NECESITA AYUDA

2008-07-29T01:26:00.003-03:00

Un bebé mendocino con "piel de cristal" pide colaboración Se trata de Alexander Benjamín Rivero, de un mes y once días. Necesita ayuda económica para su tratamiento.
Dicen sus padres Nos acercamos a los medios porque nuestra realidad es difícil, vivimos en la casa de mi suegra y dormimos cuatro personas en una habitación, el bebé, mi otro hijo, mi esposa y yo", contó Miguel Ángel Rivero (28), el papá del pequeño.La familia necesita pañales, leche, ropa de algodón y ayuda económica para comprar la crema que necesita para cada curación (un pomo de Mupirocina por 15 gramos tiene un valor de 90 pesos y dura sólo para un día)
En cuanto a la medicaciòn, es cualquier pomada o unguento que contenga Mupirocina como por ejemplo, Bactrobàn,Mupax etc.gasas,vendas. Y quien pueda hacerlo en forma econòmica puedo hacerlo a la siguiente cuenta: BCO REGIONAL DE CUYO 2076-6 o bien comunicarse al celular 156342998 y quien se comunique fuera de lo que es Mendoza debe marcar de la siguiente manera 2616342998.
Mil gracias a todo el que pueda colaborar por minimo que sea el aporte y el que no pueda hacerlo en forma econòmica quizas tenga o pueda conseguir alguna de las cosas que Alexander necesita que tambièn es muy bienvenida,nosotros acà en Bs.As.estamos juntando algunas de las cosas que èl bebè necesita para poder enviarselas a Mendoza asì que no dude en comunicarse con nosotros porque todo suma y a èsta familia le hace mucha falta.
Quien les escribe Fatima mamà de una niña preadolecente con EB o piel de cristal sabe por propia experiencia lo mucho que esta familia necesita ayuda cuando hay un niño con Epidermolisis en la familia.De corazòn a todos muchas gracias.

MAS DE NUESTROS HIJOS CON EB

2008-07-11T02:19:00.004-03:00

El es Nicolas de 13 años con EB Distrofica, de zona Oeste del Gran Buenos Aires.

PROYECTO DE LEY , PARA AFECTADOS CON EPIDERMOLISIS BULLOSA

2008-07-04T01:05:00.004-03:00

Ademàs de infomar a muchos que en su mayoria no saben, sobre este proyecto de Ley, que fuè presentado por quien fuera Diputado de la Naciòn Alfredo N.Atanasof,darle de alguna manera las gracias, porque al menos despuès de tantas charlas e insistencia de mi partesobre que nada teniamos y que nadie le daba a nuestros hijos lo que necesitan y que por ley les correspondia, el Diputado Atanasof Cumpliò, y presentò el proyecto,ahora resta que deje estè proyecto de estàr encajonado y lo que es peor esperamos no halla caducado, para que quienes deben aprobar està ley lo hagan porque nuestros hijos lo merecen y necesitan que asì sea, para que de alguna manera se pueda minizar tanto sufrimiento y puedan tener una vida digna y de ella una mejor calidad,GRACIAS.

La Cámara de Diputados de la Nación

RESUELVE:

Dirigirse al Poder Ejecutivo de la Nación para que, por intermedio de los organismos que corresponda, informe:

1) Si tiene previsto implementar un Programa Nacional que:

a. Cubra íntegramente los estudios médicos, insumos y medicamentos que se requieren para la adecuada detección, tratamiento y control de las personas que padecen epidermolisis ampollar o bullosa.

b. Contemple la formación de profesionales de la salud especializado en el conocimiento y tratamiento de esta enfermedad.

c. Efectúe el seguimiento de los pacientes afectados y su grupo familiar brindando apoyo y contención ante esta enfermedad.

d. Incorpore en el Plan Médico Obligatorio de Emergencia (PMOE) la cobertura de los estudios médicos, insumos y medicamentos que requiere la detección, tratamiento y control de la epidermolisis ampollar.

FUNDAMENTOS

Señor presidente:

La epidermolisis ampollar es una enfermedad hereditaria caracterizada por una marcada fragilidad en la piel y mucosas.

Esta enfermedad aparece en torno al nacimiento o durante el periodo de lactancia, siendo sus características más importantes la aparición en la piel y en las mucosas de erupciones en forma de ampollas, en forma espontánea o al mínimo traumatismo o roce. También se ven afectados el cabello y las uñas.

La evolución de estas ampollas se produce en forma de cicatrices y en ocasiones con importantes retracciones: en los casos más avanzados se produce en los niños que la padecen la "desaparición" de los dedos de las manos y de los pies.

Las ampollas aparecen también en la mucosa del esófago y de la cavidad bucal, presentando en esta zona alteraciones en las piezas dentarias, en el cemento y en el esmalte, en las encías y labios. Esto trae como consecuencia una disminución tanto en el tamaño como en la calidad de alimentos a ingerir, con el consiguiente aumento de la desnutrición, lo que produce un importante retraso del desarrollo.

Los pacientes con epidermolisis ampollar severa que presentan una desnutrición calórica proteica crónica, se encuentran en un estado que provoca predisposición a las infecciones y anemia, la cual requiere tratamientos con hierro por vía oral o transfusiones reiteradas.

Aquellos que padecen esta enfermedad requieren una atención especial y la intervención oportuna en el tratamiento de muchas complicaciones, algunas de las cuales son potencialmente amenazadoras para la vida, como las gastrointestinales, oftálmicas, laríngeas, dentales y problemas hematológicos.

Un aspecto en el cual hay que poner especial atención es en las consecuencias de la epidermolisis ampollar desde el punto de vista psicológico en los niños que la padecen.

La piel tiene un rol preferencial en la comunicación interpersonal a través de la imagen visual y la percepción táctil, encontrándose aquellos que padecen epidermolisis ampollar expuestos al rechazo social que suele aparecer ante la exposición de las lesiones cutáneas, circunstancia particularmente traumática para los pacientes de corta edad.

La epidermolisis ampollar es una enfermedad crónica y a veces invalidante desde el punto de vista físico y psicológico.

El tratamiento de los pacientes que padecen epidermolisis ampollar requiere de una alimentación especial, estudios y controles periódicos y de una medicación específica correspondiente a un tratamiento crónico y prolongado, a menudo imposible de afrontar por familias de bajos recursos que ven a sus hijos afectados por este mal.

La atención de los niños con epidermolisis ampollar requiere de una especial preparación y cuidado por parte de aquellos que los tienen a su cargo ya que el mínimo roce o golpe puede generar dolorosas lesiones o ampollas. Este motivo, entre otros, es el que ocasiona que el progenitor que debe cuidar al paciente vea sumamente dificultada la posibilidad de trabajar, lo que suma un nuevo problema, particularmente en las familias de bajos recursos con uno o más hijos que sufren esta enfermedad.

No obstante la importancia que merece el tema, la epidermolisis ampollar no figura en los planes del Ministerio de Salud y Ambiente en Argentina.

Por los motivos aquí expuestos, en consideración a la importancia de implementar en nuestro país un Programa Nacional que contemple la cobertura del diagnóstico, el tratamiento y la provisión de medicamentos a los pacientes con epidermolisis ampollar, es que solicito a mis colegas legisladores, apoyar, con su voto, este proyecto.

IMPORTANTE INFORMACIÓN LLEGA DE DEBRA CHILE, SOBRE INVESTIGACIÓN CON CÉLULAS MADRE

2008-06-22T20:45:00.001-03:00

Stem Cells, esperanza y realidad"
Philadelphia, 12 de junio de 2008
Querida familia Piel de Cristal,
Les escribo desde EEUU donde estoy participando en la 6a Reunión Anual de la Sociedad Internacional de Células Madre. Casi 3.000 investigadores de todo el mundo, más de 600 trabajos ha presentarse, mucha ansiedad. Todos queremos conocer los últimos avances y por sobretodo saber si se ha demostrado rigurosamente que las células madre han permitido curar a nuevos pacientes.
Esta historia se inicia a comienzos de los 60, cuando un par de investigadores demostraron la existencia de las células madre hematopoyéticas: células que se extraen del interior de algunos huesos y que, si se trasplantan a individuos cuya propia médula ósea ha sido destruida, regeneran todas las células de la sangre. Después de eso, irrumpieron las células madre embrionarias cuya promesa era que permitirían curar todas las enfermedades degenerativas porque pueden diferenciarse a cualquier célula del organismo. Sin embargo, dado que poseen un enorme potencial de transformarse en tumores y que su obtención depende de la destrucción de un embrión (lo que está prohibido en muchos países incluido Chile), es muy poco probable que lleguen a ser utilizadas en seres humanos.
Cuando parecía que el uso terapéutico de las células madre quedaría restringido al tratamiento del cáncer de la sangre, fue evidente que los individuos adultos tenían células madre en otras partes del cuerpo y que estás se mantenían a lo largo de toda la vida. Hasta fines de los 80, el dogma decía que las células madres adultas sólo se diferenciaban en las células del tejido en el que se encontraban, permitiendo que éste se (re)genere constantemente. Pero eso no era todo. A mediados de los 90, distintos investigadores mostraron que las células madres adultas tenían plasticidad, o sea además podían diferenciarse en células de otros tejidos. Y resultó, que la sangre se podía “convertir” en músculo e incluso en cerebro. También, las células madre del cerebro podían generar células de la sangre y las células madre de la grasa podían diferenciarse en células de los huesos. Entonces, empezaron a aparecer los intentos de usar las células madre adultas para curar todas las enfermedades conocidas.
Así, han sido necesarios 15 años para reunir el conocimiento que hoy nos permite invitar a algunos de nuestros pacientes a participar, con la menor incertidumbre posible, en estudios clínicos. Esto es, en investigaciones diseñadas para probar en un número significativo de pacientes si el trasplante de una célula madre adulta particular contribuye a la cura de su enfermedad o no. Y en eso estamos. Por lo tanto, cada vez que en el diario aparece una noticia en que usando células madre aparentemente mejoraron a un paciente, no debe leerse como que es la cura. Si no más bien, como un avance hacia ella.
En el caso particular de la Piel de Cristal, recientemente hemos sabido que un niño en Estados Unidos presenta mejoras significativas después de haber recibido células madre hematopoyéticas de un donante sano. Aparentemente, lo mismo estaría pasando con otro niño en Inglaterra. Sin embargo, 2 casos no hacen la cura de la EB. Si así fuera, nuestro equipo de investigación en DebRA-Chile también debería aparecer en los diarios porque a la fecha hemos trasplantado células madre mesenquimáticas (distintas a las hematopoyéticas pero que también se encuentran en la médula ósea de los adultos) a 4 pacientes con EB Distrófica y en todos ellos hemos visto que las heridas tratadas se han curado. Aun más, nuestra estrategia parece ser mejor a las evaluadas en los países del norte. Esto porque en ambos casos, y al igual como se hace en los pacientes que tienen cáncer a la sangre, antes de administrar las células madre hematopoyéticas los niños recibieron drogas que destruyeron sus propias células madre, quedando sin defensas contra los microorganismos y contra las células tumorales, por al menos 3 semanas. En cambio, cuando se administran células madre mesenquimáticas no es necesario asumir este riesgo.
Así dadas las cosas, los invito a mantener las esperanzas en las células madre y a seguir colaborando en nuestras investigaciones. Pero además, reafirmo nuestro compromiso como DebRA-Chile de que estamos tras la cura de la EB y que los mantendremos informados de cualquier avance serio y sólido que haya en este campo, reflejo de ello es que estoy aquí mostrando nuestro trabajo.
Un abrazo para todos,
Dra. Paulette CongetDirectoraInstituto de CienciasFacultad de MedicinaClínica Alemana-Universidad del Desarrollo
Directora CientíficaDebRA-Chile

Una imagen vale mas que mil palabras

2008-06-21T22:41:00.003-03:00

Solicitud

2008-06-09T22:01:00.027-03:00

A LOS VISITANTES DE ESTA PAGINA LES QUEREMOS PEDIR........................

EL PEDIDO NO ES NADA QUE LOS QUE VISITAN ESTA PAGINA NO PUEDAN HACER Y SIN NINGÙN COSTO ECONÒMICO, SOLO HAY QUE TENER UN POQUITO DE TIEMPO Y GANAS.
SABEMOS QUE EXISTE EN NUESTRO PAIS "ARGENTINA" MUCHOS CASOS DE EPIDERMOLISIS BULLOSA O AMPOLLAR, O NIÑOS PIEL DE CRISTAL, O PIEL DE MARIPOSA, SI BIEN NO ES UNA ENFERMEDAD MUY CONOCIDA YA QUE ESTÀ CLASIFICADA COMO UNA ENFERMEDAD RARA, SIEMPRE HAY QUIEN LA CONOCE PORQUE HA PODIDO CONOCER ALGUNA PERSONA O NIÑO AFECTADO.A LO QUE APUNTAMOS CON NUESTRO PEDIDO ES A QUE TODAS LAS PERSONAS QUE VISITEN ESTA PAGINA NO SOLO LA PASE A SUS CONOCIDOS PARA QUE SEA UNA FORMA DE DIFUNDIR Y DAR A CONOCER ÈSTA CRUEL ENFERMEDAD, SINO QUE DE CONOCER LOS QUE LA VISITEN ALGÙN CASO DE EB COMO NOSOTROS LA LLAMAMOS, Y SEPAN QUE TIENEN ALGUNA NECESIDAD TANTO DE INFORMACIÒN , MEDICACIÒN, O AYUDA LEGAL LO QUE SEA SE PONGAN EN CONTACTO CON NOSOTROS PARA PODER AYUDARLOS EN LO QUE NECESITEN,COMO ASÌ TAMBIEN PONERLOS EN CONTACTO CON QUIEN PODRÀ AYUDARLOS A CONSEGUIR UNA PENSIÒN,ESTO ES MUY IMPORTANTE YA QUE SON MUCHAS LAS FAMILIAS AFECTADAS CON ESTA ENFERMEDAD QUE QUIZAS NO TENGAN LA POSIBILIDAD DE TENER UNA COMPUTADORA, NI ACCESO A INTERNET O DE PODER MOVILIZARSE PARA PEDIR AYUDA, Y QUIZAS POR INTERMEDIO DE USTEDES QUE COMO NOSOTROS TENEMOS LA POSIBILIDAD DE COMUNICARNOS POR ESTE U OTROS MEDIOS PUEDEN AYUDAR A QUIENES TANTO LO NECESITEN, Y PORQUE DE ALGUNA MANERA QUEREMOS BRINDAR AYUDA, APOYO, CONTENCIÒN PARA QUE MINIMAMENTE PUEDAN TENER TANTO ADULTOS, COMO NIÑOS CON EB UNA MEJOR CALIDAD DE VIDA Y PODER ALIVIAR TANTO SUFRIMIENTO.
DE CORAZÒN LES ESTAMOS MUY AGRADECIDOS A TODOS PORQUE EL APORTE QUE PUEDEN HACER CON SOLO DIFUNDIR Y INFORMAR A TODOS Y A LOS QUE LO NECESITEN ES MUCHISIMO.
GRACIAS ARGENTINOS Y A LOS QUE NO LO SON LA MISMA GRATITUD.

FATIMA

Para ir conociendo a nuestros niños.

Publicado el 26 febrero 2008 a 03:55

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Sonriente

ESTA SEÑORITA ES PAULINA SALOMÉ CARLUCCIO , ELLA TIENE 13 AÑOS,EN ÈSTA PRIMERA FOTO,VA A 7mo GRADO EN MARIANO ACOSTA PARTIDO DE MERLO EN EL OESTE DEL GRAN BUENOS AIRES, NACIO CON EPIDERMOLISIS BULLOSA DISTROFICA, ELLA TIENE DOS HERMANOS MÁS, UNA MAYOR Y EL OTRO MENOR QUE PAULY PERO NINGUNO DE LOS DOS TIENE EB.QUISE PRESENTARSELAS PARA QUE VALLAMOS CONOCIENDO A NUESTROS NIÑOS ASÍ QUE SIN NINGÚN TIPO DE OBLIGACIÓN Y ESTO QUEDA A CRITERIO DE QUIEN LO DECIDA PUEDEN ENVIARNOS LAS FOTOS DE SUS HIJOS Y LAS PUBLICAREMOS,INCLUSO PODREMOS IR RENOVANDO Y AGREGANDO FOTOS PARA VER COMO VAN CRECIENDO, COMO DIJE PARA IR CONOCIENDOLOS, ESTO QUE LES HA PROPUESTO ACÁ ES ALGO SIMILAR A LO QUE HACEN EN DEBRA DE COSTA RICA, DONDE ELLOS LO PRESENTAN, ESTOS SON NUESTROS NIÑOS, ALGO PARECIDO SUELE OCURRIR EN DEBRA DE CHILE DONDE HAY FOTOGRAFIA DE ALGUNO DE LOS NIÑOS CON EB.
ASÍ QUE COMO ESTE ESPACIO ES DE TODOS ESTÁ A DISPOSICIÓN PARA QUIEN QUIERA PONER FOTOGRAFIAS O BIEN PUBLICAR ALGÚN ARTICULO, OPINIÓN O COMPARTIR ALGUNA EXPERIENCIA O RECETA QUE QUIZAS MUCHOS NO CONOCEMOS Y LA QUIERA TRASMITIR.

En esta foto Pauly tiene 14 años

LO NATURAL PUEDE SER DE GRAN UTILIDAD Y AYUDAR .

Publicado el 26 febrero 2008 a 03:14

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

El brócoli es útil para combatir la Epidermólisis Bulosa Simple

El brócoli es un vegetal muy saludable que sienta de maravilla en ensaladas de cualquier tipo, y como buen vegetal que es tiene algunas propiedades medicinales puntuales que son bastante interesantes. Una de ellas (y más que interesante es excepcional) se trata de la capacidad de prevenir una enfermedad de la piel llamada Epidermólisis Bulosa Simple (EBS).

Esta enfermedad no es muy común, pero sus efectos son sumamente negativos para el paciente que la sufre, y acarrea severas lesiones sobre la capa más inferior de la epidermis del enfermo. Lamentablemente, al ser una enfermedad tan poco común no existen muchos tratamientos que la cubran, y los que hay son un tanto costosos.

Se sabía que lo que causa la EBS es la ausencia de la keratina, lo cual despertó la curiosidad de un grupo de científicos liderados por Pierre Coulombe y sus colegas de la Facultad de Medicina de la Universidad John Hopkins, quienes investigaron el brócoli para conocer su eficacia contra la ESB.

De este modo los científicos hallaron que el brócoli posee un compuesto llamado sulforafano, el cual estimula la actividad de la keratina, logrando así concluir que esta planta es sumamente útil para el tratamiento de la ESB.

Esto posiciona al brócoli como una interesante opción para quienes padecen esta enfermedad. Pero este estudio no sólo queda aquí, pues vuelve a confirmar a las plantas medicinales como una alternativa sólida para contrarrestar los tratamientos costos y poco abundantes ante ciertas enfermedades que se encuentran ausentes en la oferta de tratamientos médicos disponibles.

EL CIELO TIENE HOY UN ANGEL MÀS,EL QUE TENIAMOS TODOS EN LA TIERRA.

Publicado el 11 febrero 2008 a 03:29

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

Si, el cielo tiene un angel màs, y nos hemos quedado hoy sin el en la tierra, ese angel hermoso es Narayan, la princesa como yo le solìa llamar cuando nos escribiamos con Karen su mamà, si bien hoy ella està con Dios, su paso por nuestras vidas no ha sido por nada, nos ha dejado mucho y lo digo esto en lo personal,ella siempre ha sido para nosotros una personita muy muy especial de hecho ya su nombre lo era NARAYAN, solo puedo decir a su familia que estamos acompañandolos en èste momento tan dificil, por el que jamàs los padres imaginan podrìan pasar,todo nuestro amor valla con ustedes.......

PRINCESA

Que pueda el camino salir a tu encuentro.
Que el viento sople siempre a sus espaldas.
Que el sol brille càlido sobre tu cara.
Que la lluvia caiga suavemente sobre tus campos.
Y hasta que volvamos a encontrarnos,
"QUE DIOS TE LLEVE EN LA PALMA DE SU MANO"

Fatima

ES UNA NUEVA POSIBILIDAD PARA QUE NUESTROS FAMILIARES CON EB PUEDAN MEJORAR COMO TAMBIÉN QUIENES PADECEN OTRAS ENFERMEDADES DE PIEL.

Publicado el 22 septiembre 2007 a 17:09

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Sonriente

Quizas ésta sea la noticia que muchos esperabamos, ya que los que tenemos hijos o algún familiar con EB, hace años que estamos esperando una respuesta desde lo médico o cientifico para que nuestos hijos dejen de sufrir o al menos puedan mejorar su calidad de vida.Soy Fatima de argentina, tengo a uno de mis tres hijos con EB Distrófica,Paulina de 14 años, y visitando como siempre el Tablón de EB de España que seguro todos conocen, encontre la nota de una Dra.poniendo como información que había un tratamiento para EB, y que era el Dr. Kozak el médico que llevaba a cabo este tratamiento, al ponerme en contacto con ella el que luego se puso en contacto conmigo fué el Dr.Petre Kozak Dermatologo hijo del Dr. Pavel Kozak Profesor e investigador desde el año 1960, sobre los casos de EB, y quien ha aplicado hoy por hoy este tratamiento a varios pacientes con distintos tipos de EB, además, de que para muchas otras enfermedades de piel como: Acne,Ezcema Atópi-ca, Ezcema Crónica, Eritrodermia,Psoriasis, Lupus Etc.Con muy buenos resultados ya que en la pagina que a continuación he de pasarles, está el antes y el después en cada patología. Yo me he comunicado telefonicamente con el Dr. Petre Kozak donde afortunadamente hablá Español, por lo que el que desee comunicarse lo hará sin problema alguno, quisiera contarles para que cuando se comuniquen con el por mail que pueden ahorrar tiempo más allá de que ustedes pidan todo tipo de información, es que para aquellas personas con EB deben en ese mismo mail poner la edad de la persona o niño con EB y que tipo tienen ya que fué lo que me solicitó a mi en principio.La dirección de la pagina es la siguiente:WWW.KOZAK-DERMATO.RO.
el mail de Dr. Petre Kozak es:kozakpetre@yahoo.com y su celulares
(0040740093333).Cuando entren el la pagina deben obviamente seleccionar como idioma English(Inglés) porque nos es más familiar que el Rumano, al abrir la pagina deben hacer click en la solapita que está a su Izquierda que diceHealed cases
allí automaticamente se abriran las fotos a las que les hice referencia anteriormente.Bueno espero que esto les pueda servir y ayudar como a mí, y si les quedara alguna duda no duden en contactarme que con gusto les daré toda la información que me han dado a mi, y también cuando ya se hallan comunicado con el Dr. Petre Kozak, sería muy bueno y de seguro es interes de todos saber como les ha ido, sin más que contarles, mando un beso enorme a todos y quiera Dios que esto nos sirva a todos para bienestar y mejor calidad de vida de nuestros hijos o familiares, hasta pronto y mucha suerte.
FATIMA

PARA IR CONOCIENDO A NUESTROS NIÑOS.

Publicado el 11 junio 2007 a 00:48

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Esta Hermosa Beba es Narayan de 3 meses de edad, nacida en Córdoba, con Epidermolisis Bullosa o EB como todos le decimos, en principio se creía era una Epidermolisis Distrófica, pero según nos ha informado su Hermana Camila, que en unos estudios hechos hace poco tiempo dio que era una Epidermolisis Simple.Sus papás muy generosamente, han querido aportár las fotos de Narayan, para poder de algún modo ayudar a otras familias e informar,ya sean papás primerisos o no pero que estén en la misma situación que ellos de tener hijos con EB pero sobre todo por ser Bebés.Si alguna persona o familia quisiera contactarse con ellos podrán hacerlo a la siguiente casilla de correo. narayaneb arroba hotmail punto com

AUNQUE ES FUERTE ES UNA TOMA DE CONCIENCIA PARA TODOS LOS QUE NO SABEN O NO CONOCEN LO QUE SUFREN TODOS LOS QUE TIENE EB.

Publicado el 01 febrero 2007 a 09:17

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : ¡Socorro!

Si bien como dice el titulo de lo fuerte que pueden ser las imagenes que se muestran a continuación , es una realidad una triste realidad que vivimos a diario y todos los días las distintas familias con EB, del sufrimiento de nuestros hijos, de lo cruel que es esta enfermedad y de la crueldad de muchos que pudiendo hacer algo no lo hacen miran en otra dirección, más allá de que si bien Epidermolisis Bullosa no tiene cura "por Ahora" mucho se puede hacer para que quienes la padesen puedan tener una mejor calidad de vida y nada les falten para vivir dignamente, Simplemente una Toma de Conciencia.Y aunque sabemos lo fuerte que pueden ser como dijimos las imagenes, no son imagenes que solo exponemos nosotros, son imagenes que hemos tomado de una pagina de informes médicos de pacientes con está patología para que la toma de conciencia sea de que EB no es una enfermedad menor sino algo que se deberia tener en cuenta ya que es importante la cantidad de casos que hay en nuestro País Argentina, sin contar en el mundo.

Epidermolisis bullosa hereditaria

imágenes

EB Estudio de Medicina (Droga) de Cicatrización Comienza.

Publicado el 31 enero 2007 a 18:17

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

EB el Estudio de Medicina(Droga) de Cicatrización Comienza Como la parte del compromiso en curso de DebRA de guardar(mantener) a pacientes informados de la última información, DebRA ha estado de acuerdo con coordinar este correo para la información intenta sólo.

El coste de impresión y correo de esta información es apoyado por RegeneRx Biopharmaceuticals la S.A..

Después de mucho trabajo preliminar y preparación, RegeneRx Biopharmaceuticals, S.A..

(www.regenerx.com) ha iniciado una Fase 2 ensayo clínico para probar la seguridad y las propiedades de cicatrización de Beta Thymosin 4 (Tß4) en heridas de EB. La empresa primero aprendió sobre EB de Nancy Daley, la madre de dos mujeres con RDEB. En su búsqueda implacable del conocimiento para ayudar a sus hijas, Nancy tropezó a travéslas propiedades de cicatrización de Tß4 y tendido la mano JJ Finkelstein, Presidente y presidente de RegeneRx Biopharmaceuticals, S.A.. Sr. Finkelstein nunca se había enterado de EB, pero fue inspirado por la Sra. Daley para aprender más sobre ello y posteriormente, para hacer independemente de esto tomó al intento de ayudar a aquellos individuos que luchan con el dolor y los desafíos de heridas de EB. Ahora, un ensayo clínico comienza.

El título oficial del estudio es: Un Aleatorio, Con doble anonimato, Controlado por placebo, Dosis - Estudio de Respuesta de la Seguridad y Eficacia de Beta Thymosin 4 en el Tratamiento de Pacientes con Epidermolysis Bullosa.

Un total de 36 pacientes será matriculado bajo la dirección de los médicos siguientes:La medicación de estudio (Tß4 o el Placebo) será suministrada como un gel y será aplicada una vez diariamente(a diario) a una lesión sola (un dolorido seleccionado por el investigador de médico para la evaluación de tratamiento). La medicación de estudio será aplicada diariamente(a diario) hasta que la lesión completamente se cure o para hasta cincuenta y seis días, cualquiera viene primero. Requerirán visitas el semanal para el primer mes del estudio y luego cada dos semanas.Catalogado aquí están algunos pacientes de criterios debe encontrarse para ser eligible para participar en este estudio:

Envejezca 2 o más viejo Junctional o Dystrophic EB:

Lesión de Índice:

localizado sobre un miembro o el tronco 5cm2 a 50cm2 14-28 duración de día Ninguna infección de la lesión de índice Ningún investigational no droga dentro de 30 días Ninguna inmunoterapia o la quimioterapia citotóxica dentro de 60 días Ninguna terapia sistémica o tópica steroidal dentro de 30 días (excepto esteroides inhalados) Ningunos antibióticos sistémicos dentro de 7 díasNinguna malignidad corriente o antigua, incluyendo SCC Ninguna Diabetes Mellitus No embarazado o amamantando sobre consideraciones Adicionales:

las hembras de potencial de maternidad otra disponibilidad de temas de salud por el estudio visita Tß4 son un presente(regalo) de sustancia que ocurre naturalmente en prácticamente todas las células humanas. Esto representa una nueva clase de medicina(droga) de cicatrización. Un mecanismo clave de acción es la capacidad Tß4's de regular la proteína que construye célula, actin, un componente vital de estructura de célula. Además, se ha relatado que Tß4 directamente influye en la producción de laminin-5, una proteína, importante para el proceso de Para más información sobre el estudio y como participar, usted puede ponerse en contacto con uno de los médicos catalogados encima o Madeline Weiner, RN, RegeneRx Biopharmaceuticals la S.A.., en 919-929-1855 o Madeline weiner arroba mindspring punto com.

Producciones de Investigación de Terapia italianas Génicas Causan a un Paciente con JEB

Publicado el 31 enero 2007 a 08:43

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Sonriente

Un equipo de investigación italiano ha tratado a un hombre de 36 años con Junctional EB con los injertos de piel que contuvieron las copias corregidas del gene laminin-5. El equipo en la Universidad de Modena, conducido por el Profesor Michele de Luca, recientemente ha relatado los resultados en la Medicina de Naturaleza de diario médica.

El tratamiento experimental quitó los pedazos de la piel del paciente de su palma. Células de tallos epidérmicas de la piel entonces fueron cultivadas en el laboratorio de estas biopsias y corregidas las copias del gene laminin-5 fueron insertadas en las células. Estas células corregidas entonces fueron cultivadas en las hojas(sábanas) de piel el laboratorio.La nueva piel fue injertada al frente de los muslos del paciente, donde la piel tenía muchas heridas que se no curan. En total, nueve sitios fueron injertados sobre sus muslos. Estas áreas injertadas se habían curado completamente después de una semana y un año más tarde las áreas eran fuertes y la ampolla libre(gratis), mientras las áreas no injertadas siguieron a la ampolla. El paciente recibirá injertos adicionales con el tiempo y los resultados en todas las áreas serán documentados.

" Este esfuerzo por el Profesor del grupo de Luca proporciona una llave ' la prueba de principio ' que confirma la suposición que la terapia génica puede trabajar para JEB, " DebRA Scientific el Doctor de Miembro de Consejo(Tabla) Consultivo Jo-David la Multa dijo. Más largo el estudio de término será hecho para ver si las correcciones de célula de la piel permanecen eficaces con el tiempo. " DEBRA Europa es un compañero en un europeo el programa Financiado por unión, Skintherapy, que ayudará a tomar el trabajo más lejos.

DebRA Scientific el Doctor de Miembro de Consejo(Tabla) Consultivo Jouni Uitto añadió que " en la investigación tenemos que continuar cautelosamente porque este acercamiento es experimental, y la promesa causa a un paciente solo debe ser reproductivo en otros pacientes. Además, este acercamiento es caro y no aprobado en los Estados Unidos o cualquier país excepto Italia. Finalmente, este acercamiento es conveniente sólo para un subconjunto seleccionado de pacientes con EB. Sin embargo, esto es un principio prometedor para la futura terapia génica para EB. " DebRA proporcionará la modernización sobre este trabajo y otra investigación de EB como ellos se hacen disponibles.

GUIA PARA PADRES DE NIÑOS CON EPIDERMOLISIS BULLOSA.

Publicado el 08 diciembre 2006 a 02:19

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Sonriente

Esta guia está a disposición de todas aquellas familias que lo necesiten y quieran de alguna manera estár informados al respecto, como muchas familias sabrán hay poca información sobre lo que es Epidermolisis, casi nada de Bibliografía.
Esta Guía nos ha servido de mucha ayuda a los papás de niños con EB porque hemos podido y sabido manejarnos mejor con ella para poder de alguna manera darle a nuestros hijos una mejor calidad de vida.Por eso es que ponemos a disposición de todos aquellos que quieran esta guia, que muchos papás tenemos gracias a la Asociación de Epidermolisis Bullosa de España conocida como A.E.B.E.
Esta Guia para proporcionarles algo de información habla, de la Salud Bucal en pacientes con Epidermolisis Bullosa,del tipo de Curas ,Guia de Cuidados para Niños con EB Distrófica,y una guia muy importante que es la Guia para el Colegio.

Asi que esperamos que ésto les pueda servir , no tienen más que solicitarla , y esperamos que de alguna manera les podamos ayudar.

EB Piel de Mariposa

LA IMPORTANCIA DE LA VITAMINA D EN NIÑOS CON EPIDERMOLISIS

Publicado el 04 diciembre 2006 a 00:16

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

La vitamina D cumple funciones fundamentales en la homeostasis fosfo-cálcica, a nivel intestinal, aumentando la absorción de calcio y fósforo y a nivel óseo, aumentando la movilización de los depósitos de calcio. Es así como la deficiencia de vitamina D ha sido reconocida como una causa importante de enfermedad metabólica ósea.

La osteopenia se define como una disminución en la masa ósea y puede observarse en enfermedades genéticas o adquiridas.Entre los factores que se asocian a una menor masa ósea en niños normales se encuentra la disminución de la actividad física y la exposición a la luz solar, la ingesta inadecuada de calcio y vitamina D, así como también factores genéticos.

El raquitismo por déficit de vitamina D, prácticamente, ha desaparecido en Chile debido al aporte regular de esta vitamina a los niños con lactancia materna exclusiva. En Chile los alimentos no se suplementan con vitamina D como en los países del norte de América o de Europa,pues en la mayor parte del territorio la radiación solar se considera suficiente para suplir los requerimientos.

Sin embargo, se ha descrito osteopenia en un gran número de enfermedades crónicas asociadas a una escasa exposición solar, a falta de ejercicio, nutrición deficiente y el uso de algunos fármacos por períodos prolongados.

El objetivo de este trabajo es comunicar el hallazgo de deficiencia de vitamina D y sus factores de riesgo en un grupo de niños y adolescentes con enfermedades crónicas de diversas etiologías enviados para estudio de osteopenia y hacer una revisión de la literatura pertinente

SOLIDARIDAD Y AYUDA PARA TODOS

Publicado el 02 noviembre 2006 a 04:41

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

AQUI ES DONDE TODOS PODEMOS DAR UNA MANO,"SER SOLIDARIOS"
QUEREMOS QUE ESTA PAGINA, SIRVA ENTRE MUCHAS OTRAS COSAS,
PARA PODER EXPRESARNOS Y SOLICITAR AYUDA CUANDO LA NECESITEMOS,
PORQUE ALGUNA VEZ SEGURAMENTE ALGUNO DE NOSOTROS LOS PAPÁS DE
LOS AFECTADOS CON EB, O LOS PROPIOS AFECTADOS HAN TENIDO ALGUNA
NECESIDAD Y NO HAN PODIDO CONSEGUIR AYUDA.
BUENO AHORA ACÁ SI ESA NECESIDAD SURGIERA PODEMOS PEDIR AYUDA, MEDICAMENTOS, ATENCIÓN MÉDICA YA QUE CONTAMOS CON EL APOYO DE
LA REDES SOLIDARIAS DE PROFESIONALES ACARGO DEL DR. JUSTO CARBAJALES
QUIEN MUY GENEROSAMENTE SE HA PUESTO A DISPOSICIÓN,TRASLADO EN EL
CASO DE QUE ALGÚN NIÑO O ADULTO PUEDA NECESITARLO Y DE LO QUE ESTÉ A
NUESTRO ALCANCE PODER AYUDAR, ENTRE TODOS PODEMOS LOGRARLO.QUIZAS
PARA EMPEZAR NO SEA MUCHO PERO AL MENOS ES EL PRINCIPIO, PARA QUE TODAS
LAS FAMILIAS DE EB PUEDAN UNIRSE, APOYARSE CONTENERSE Y PORQUE NÓ
AYUDAR A OTRAS FAMILIAS DONDE HALLA ALGUIEN CON EB PUEDA TENER UNA
MEJOR CALIDAD DE VIDA.

A QUIEN LO NECESITE NO DUDE EN CONTACTARSE, ESTAMOS PARA AYUDARNOS.

UNA NUEVA ESPERANZA.

Publicado el 01 noviembre 2006 a 00:33

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

Prueban en Euskadi una terapia
génica para los niños con 'piel de mariposa'
La técnica que se ensaya en San Sebastián supone el primer tratamiento celular que se aplica en España para el abordaje de una enfermedad rara
Markel, un niño guipuzcoano afectado por la enfermedad, participará en el experimento. / MIKEL FRAILE La piel de Markel, un niño guipuzcoano de cinco años, es tan frágil como la de una mariposa. Padece una rara enfermedad genética degenerativa, la 'epidermolisis bullosa', para la que no hay cura. Su cuerpo no genera la proteína necesaria, el 'pegamento' natural que permite unir la dermis con la epidermis. Un rasguño, un golpe, el mínimo roce le provocan ampollas y heridas en la piel, que pueden aparecer todos los días de su vida. Por eso, a los niños que sufren esta enfermedad se les llama 'niños con piel de mariposa'.

Markel padece la variante distrófica, la forma más grave de la patología. Las heridas pueden afectarle desde membranas y mucosas a otras zonas del cuerpo, como el esófago y el intestino. Eso origina a los afectados problemas no sólo de piel, sino dificultades para comer, tragar los alimentos, incluso la saliva. Incluso les aparecen heridas en la cornea que desembocan en pérdidas de visión.

Este defecto congénito afecta a 0,2 personas de cada 10.000. Quienes la padecen tienen una probabilidad alta de desarrollar cáncer de piel antes de los 35 años. Sin embargo, parece que existe una esperanza, gracias a un ensayo clínico financiado por Kutxa y la Fundación Inbiomed de San Sebastián que comenzará este verano con 12 niños de diferentes puntos de España, uno de ellos de Guipúzcoa, afectados por el subtipo distrófico de esta enfermedad. La prueba, que servirá para evaluar una nueva terapia, supone el primer tratamiento celular que se realiza en España para combatir una enfermedad rara e incurable y el primero en Europa de esta dolencia.

El proyecto será financiado con casi un millón de euros por Kutxa y se basa en el uso de piel ingenierizada bilaminar quimérica, producida artificialmente en la Fundación Inbiomed de San Sebastián, donde se abrirá el segundo laboratorio farmacéutico para la realización de medicamentos de terapia celular de España. La nueva piel se creará a partir de células epiteliales del propio paciente y de un donante. Estas últimas aportarán el 'pegamento' que falta a estos enfermos para que puedan unirse con éxito la dermis y la epidermis.

El proyecto fue presentado ayer en San Sebastián por la presidenta de Inbiomed, Cristina Garmendia y el director general de Kutxa, Xabier Alkorta, junto Nieves Montero, presidenta de la Asociación de Epidermolisis Bullosa de España (AEBE), que cuenta con 170 asociados.

El ensayo clínico concluirá a finales de 2006. Durante 2007 se realizará un seguimiento del tratamiento y a finales de año se obtendrán los resultados. La terapia ha sido probada con antelación en Cristina, una niña valenciana de 10 años a la que se le implantó piel bilaminar quimérica en una mano con unos resultados «prometedores», según la presidenta de Inbiomed.

ESTOS SON NUESTROS DERECHOS, LOS DERECHOS DE NUESTROS HIJOS CON DISCAPACIDADES DIFERENTES.

Publicado el 31 octubre 2006 a 23:52

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

DERECHO A
LIMITACIONES
NORMATIVA
Adquirir un automotor nacional sin pagar IVA o importado a valor FOB (valor del automóvil en su país de origen) sin pagar impuestos.
El beneficiario no debe ganar más de pesos 8.000 mensuales aproximadamente. Su grupo familiar conviviente no debe ganar más de pesos 16.000 mensuales aproximadamente ni poseer bienes por más de pesos 309.000 aproximadamente. Se debe tener imposibilidad o dificultad para viajar en transporte público de pasajeros. Tener el valor total en efectivo. El automotor debe ser standard (el de menor valor en su categoría).
Ley 19.279 art. 3 inc. b) y c)
Poseer un símbolo internacional de libre tránsito y estacionamiento.
La persona con discapasidad o algún familiar conviviente debe poseer autóvil. Se debe tener certificado de discapacidad expedido por el Servicio Nacional de Rehabilitación y Promoción de la Persona con Discapacidad.
Ley 19.279 art. 12
Jubilarse con 20 años de servicio y 45 de edad los trabajadores dependientes o 50 los autónomos.
Tener la capacidad laborativa reducida en un 33% como mínimo. Haber trabajado los últimos 10 años inmediatos a la solicitud de jubilación en estado de incapacidad laborativa. Estar afiliado al Régimen Nacional de Previsión.
Ley 20.475
Jubilarse a los 45 años de edad y/o 20 de servicio.
Tener incapacidad visual (ceguera). Haber adquirido la ceguera en un tiempo mínimo de 5 años antes de los 45 de edad o 20 de servicio o, si ha ocurrido luego de dicho plazo, que se prolongue por un espacio mínimo de 2 años consecutivos.
Ley 20.888
Inscribirse a fin de obtener la concesión de un pequeño comercio en alguna sede administrativa.

Ley 24.308
Crear Talleres Protegidos de Producción con ayuda económica estatal y beneficios impositivos.
Presentación de proyectos y solicitud en el Ministerio de Trabajo cuyo plazo de tramitación no es inferior a 1 año.
Ley 24.147
Reclamar la plena accesibilidad al medio físico (espacios libres como parques y plazass, baños públicos, edificios de uso público como universidades o ministerios, edificios de viviendas, estaciones de transportes públicos, quita de obstáculos en la vía pública como pozos o carteles que impidan el pazo, etc).

Ley 24.314
Solicitar la exención del pago de patentes de automotor.
Previamente se debe poseer Símbolo Internacional de Libre Tránsito y Estacionamiento (ver más arriba en este cuadro).

No ser discriminado.

Ley 25.280
Cobertura integral (100%) de los gastos de medicamentos.

Ley 23.661 art. 28
Libre elección de prestadores.

Ley 23.661 art. 25
Solicitar un "Pase Libre" en transporte público (colectivo, tren, subte, avión) para la persona con discapacidad y de ser necesario para su acompañante.
Poseer certificado de discapacidad. Se debe elegir un solo medio de transporte. En caso de ser para colectivos es para una sóla linea. Para media y larga distancia se debe hacer una solicitud cada vez que se tenga que viajar.
Ley 22.431 art. 20 y Ley 23.876 art. 1
Integrarse a la educación común.

Ley 24.195 art. 5 inc. k)
Recibir una asignación por hijo con discapacidad de cualquier edad.
Acreditar la discapacidad del hijo (a partir de ese mes se recibirá la asignación).
Ley 24.714 art. 8
Tener una licencia especial por maternidad cuando el hijo tuviera síndrome de down (6 meses sin goce de sueldo pero con una asignación familiar igual al sueldo que percibiría si continuara trabajando.
Ser madre de un hijo con síndrome de down. Avisar al empleador con certificados médicos que lo acrediten con una anticipación mínima de 15 días a la culminación del período de prohibición de trabajo por maternidad.
Ley 24.716
Una cobertura total (100%) por parte del las Obras Sociales, las Prepagas o el Estado que incluye: 1 Terapias y Rehabilitación (estimulación temprana-psicología-psicopedagogía-fonoaudiología-terapia ocupacional-centro de rehabilitación psicofísica-centro educativo terapéutico-rehabilitación motora-prótesis-descartables-sillas de ruedas-pañales-odontología integral-estudios genéticos-y toda otra rehabilitación o terapia). 2 Transporte (a pesos 0,35 el kilómetro recorrido ida y vuelta más un 35% si la persona necesita ayuda para subir y bajar). 3 Educación (tanto escuela especial como común y maestro/a integrador/a). 4 Internación (hogar, residencia, centro de día, etc.). 5 Prevención (estudios de diagnóstico y control aunque no estén dentro de los servicios que brinda la prepaga u obra social y aquellos que tengan por fin prevenir o detectar tempranamente alguna discapacidad). 6 Grupo Familiar (apoyo psicológico al grupo familiar-diagnóstico y orientación a familiares de personas con discapacidad genéticas hereditarias). 7 Otras Prestaciones (Atención a cargo de especialistas que no pertenezcan al cuerpo de profesionales de la obra social o prepaga pero que deban intervenir indispensablemente).
Demostrar la necesidad de la prestación cuya cobertura integral se solicita. Poseer certificado de discapacidad.
Ley 24.901
Solicitar una pensión no contributiva por invalidez.
Poseer una discapacidad mínima 76% (física o mental). No tener beneficios sociales. No tener ingresos ni bienes ni recursos de cualqquier tipo que permitan la subsistencia del solicitante y su grupo familiar. No tener familiares obligados a dar alimentos en condiciones de brindarlos.
Ley 18.910

SEAN TODOS BIENVENIDOS, A ESTE NUESTRO ESPACIO

Publicado el 31 octubre 2006 a 23:24

Por Epidermolisis Bullosa o Ampollar

Humor : Tierno

Este es nuestro espacio el de nuestros hijos, el de nuestros familiares de todos los que nos une a EB Epidermolisis Bullosa, lo que suele llamarse Piel Mariposa,también es de todo aquel que se interese por el tema que quiera aportar información, opinión, contención y todo lo que este a su alcance, ya que necesitamos de todos para que con el tiempo pese a que ya hace tiempo que venimos luchando para tener nuestra Fundación , lograr crearla para que nuestros hijos o familiares afectados tengan su lugar donde poder ser atendidos, contenidos, orientados tanto a ellos como afectados como sus familias, y poder juntos lograr que cada familia donde halla alguien con EB tenga todo lo necesario y pueda lograr tener una mejor calidad de vida.

BIENVENIDOS A WWW.EPIDERMOLISIS.COM.AR

Informacion:

2007-12-27T14:59:00.000-03:00

Esta pagina fue creada con el fin de brindar informacion actualizada sobre esta rara enfermedad llamada "epidermolisis bullosa", tambien conocida como "niños piel de mariposa".

DERECHO A	LIMITACIONES	NORMATIVA
Adquirir un automotor nacional sin pagar IVA o importado a valor FOB (valor del automóvil en su país de origen) sin pagar impuestos.	El beneficiario no debe ganar más de pesos 8.000 mensuales aproximadamente. Su grupo familiar conviviente no debe ganar más de pesos 16.000 mensuales aproximadamente ni poseer bienes por más de pesos 309.000 aproximadamente. Se debe tener imposibilidad o dificultad para viajar en transporte público de pasajeros. Tener el valor total en efectivo. El automotor debe ser standard (el de menor valor en su categoría).	Ley 19.279 art. 3 inc. b) y c)
Poseer un símbolo internacional de libre tránsito y estacionamiento.	La persona con discapasidad o algún familiar conviviente debe poseer autóvil. Se debe tener certificado de discapacidad expedido por el Servicio Nacional de Rehabilitación y Promoción de la Persona con Discapacidad.	Ley 19.279 art. 12
Jubilarse con 20 años de servicio y 45 de edad los trabajadores dependientes o 50 los autónomos.	Tener la capacidad laborativa reducida en un 33% como mínimo. Haber trabajado los últimos 10 años inmediatos a la solicitud de jubilación en estado de incapacidad laborativa. Estar afiliado al Régimen Nacional de Previsión.	Ley 20.475
Jubilarse a los 45 años de edad y/o 20 de servicio.	Tener incapacidad visual (ceguera). Haber adquirido la ceguera en un tiempo mínimo de 5 años antes de los 45 de edad o 20 de servicio o, si ha ocurrido luego de dicho plazo, que se prolongue por un espacio mínimo de 2 años consecutivos.	Ley 20.888
Inscribirse a fin de obtener la concesión de un pequeño comercio en alguna sede administrativa.		Ley 24.308
Crear Talleres Protegidos de Producción con ayuda económica estatal y beneficios impositivos.	Presentación de proyectos y solicitud en el Ministerio de Trabajo cuyo plazo de tramitación no es inferior a 1 año.	Ley 24.147
Reclamar la plena accesibilidad al medio físico (espacios libres como parques y plazass, baños públicos, edificios de uso público como universidades o ministerios, edificios de viviendas, estaciones de transportes públicos, quita de obstáculos en la vía pública como pozos o carteles que impidan el pazo, etc).		Ley 24.314
Solicitar la exención del pago de patentes de automotor.	Previamente se debe poseer Símbolo Internacional de Libre Tránsito y Estacionamiento (ver más arriba en este cuadro).
No ser discriminado.		Ley 25.280
Cobertura integral (100%) de los gastos de medicamentos.		Ley 23.661 art. 28
Libre elección de prestadores.		Ley 23.661 art. 25
Solicitar un "Pase Libre" en transporte público (colectivo, tren, subte, avión) para la persona con discapacidad y de ser necesario para su acompañante.	Poseer certificado de discapacidad. Se debe elegir un solo medio de transporte. En caso de ser para colectivos es para una sóla linea. Para media y larga distancia se debe hacer una solicitud cada vez que se tenga que viajar.	Ley 22.431 art. 20 y Ley 23.876 art. 1
Integrarse a la educación común.		Ley 24.195 art. 5 inc. k)
Recibir una asignación por hijo con discapacidad de cualquier edad.	Acreditar la discapacidad del hijo (a partir de ese mes se recibirá la asignación).	Ley 24.714 art. 8
Tener una licencia especial por maternidad cuando el hijo tuviera síndrome de down (6 meses sin goce de sueldo pero con una asignación familiar igual al sueldo que percibiría si continuara trabajando.	Ser madre de un hijo con síndrome de down. Avisar al empleador con certificados médicos que lo acrediten con una anticipación mínima de 15 días a la culminación del período de prohibición de trabajo por maternidad.	Ley 24.716
Una cobertura total (100%) por parte del las Obras Sociales, las Prepagas o el Estado que incluye: 1 Terapias y Rehabilitación (estimulación temprana-psicología-psicopedagogía-fonoaudiología-terapia ocupacional-centro de rehabilitación psicofísica-centro educativo terapéutico-rehabilitación motora-prótesis-descartables-sillas de ruedas-pañales-odontología integral-estudios genéticos-y toda otra rehabilitación o terapia). 2 Transporte (a pesos 0,35 el kilómetro recorrido ida y vuelta más un 35% si la persona necesita ayuda para subir y bajar). 3 Educación (tanto escuela especial como común y maestro/a integrador/a). 4 Internación (hogar, residencia, centro de día, etc.). 5 Prevención (estudios de diagnóstico y control aunque no estén dentro de los servicios que brinda la prepaga u obra social y aquellos que tengan por fin prevenir o detectar tempranamente alguna discapacidad). 6 Grupo Familiar (apoyo psicológico al grupo familiar-diagnóstico y orientación a familiares de personas con discapacidad genéticas hereditarias). 7 Otras Prestaciones (Atención a cargo de especialistas que no pertenezcan al cuerpo de profesionales de la obra social o prepaga pero que deban intervenir indispensablemente).	Demostrar la necesidad de la prestación cuya cobertura integral se solicita. Poseer certificado de discapacidad.	Ley 24.901
Solicitar una pensión no contributiva por invalidez.	Poseer una discapacidad mínima 76% (física o mental). No tener beneficios sociales. No tener ingresos ni bienes ni recursos de cualqquier tipo que permitan la subsistencia del solicitante y su grupo familiar. No tener familiares obligados a dar alimentos en condiciones de brindarlos.	Ley 18.910

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DERECHO A

LIMITACIONES

NORMATIVA

Adquirir un automotor nacional sin pagar IVA o importado a valor FOB (valor del automóvil en su país de origen) sin pagar impuestos.

Poseer un símbolo internacional de libre tránsito y estacionamiento.

La persona con discapasidad o algún familiar conviviente debe poseer autóvil. Se debe tener certificado de discapacidad expedido por el Servicio Nacional de Rehabilitación y Promoción de la Persona con Discapacidad.

Jubilarse con 20 años de servicio y 45 de edad los trabajadores dependientes o 50 los autónomos.

Tener la capacidad laborativa reducida en un 33% como mínimo. Haber trabajado los últimos 10 años inmediatos a la solicitud de jubilación en estado de incapacidad laborativa. Estar afiliado al Régimen Nacional de Previsión.

Jubilarse a los 45 años de edad y/o 20 de servicio.

Tener incapacidad visual (ceguera). Haber adquirido la ceguera en un tiempo mínimo de 5 años antes de los 45 de edad o 20 de servicio o, si ha ocurrido luego de dicho plazo, que se prolongue por un espacio mínimo de 2 años consecutivos.

Inscribirse a fin de obtener la concesión de un pequeño comercio en alguna sede administrativa.

Crear Talleres Protegidos de Producción con ayuda económica estatal y beneficios impositivos.

Presentación de proyectos y solicitud en el Ministerio de Trabajo cuyo plazo de tramitación no es inferior a 1 año.

Solicitar la exención del pago de patentes de automotor.

Previamente se debe poseer Símbolo Internacional de Libre Tránsito y Estacionamiento (ver más arriba en este cuadro).

No ser discriminado.

Cobertura integral (100%) de los gastos de medicamentos.

Libre elección de prestadores.

Solicitar un "Pase Libre" en transporte público (colectivo, tren, subte, avión) para la persona con discapacidad y de ser necesario para su acompañante.

Poseer certificado de discapacidad. Se debe elegir un solo medio de transporte. En caso de ser para colectivos es para una sóla linea. Para media y larga distancia se debe hacer una solicitud cada vez que se tenga que viajar.

Ley 22.431 art. 20 y Ley 23.876 art. 1

Integrarse a la educación común.

Recibir una asignación por hijo con discapacidad de cualquier edad.

Acreditar la discapacidad del hijo (a partir de ese mes se recibirá la asignación).

Ley 24.714 art. 8

Tener una licencia especial por maternidad cuando el hijo tuviera síndrome de down (6 meses sin goce de sueldo pero con una asignación familiar igual al sueldo que percibiría si continuara trabajando.

Ser madre de un hijo con síndrome de down. Avisar al empleador con certificados médicos que lo acrediten con una anticipación mínima de 15 días a la culminación del período de prohibición de trabajo por maternidad.

Demostrar la necesidad de la prestación cuya cobertura integral se solicita. Poseer certificado de discapacidad.

Solicitar una pensión no contributiva por invalidez.

Poseer una discapacidad mínima 76% (física o mental). No tener beneficios sociales. No tener ingresos ni bienes ni recursos de cualqquier tipo que permitan la subsistencia del solicitante y su grupo familiar. No tener familiares obligados a dar alimentos en condiciones de brindarlos.

Ley 18.910

Informacion:

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